İNSİDENTALOMALAR

Böbrek üstü beziyle ilgili bir hastalık şüphesi yokken, çeşitli sebeplerle yapılan görüntüleme yöntemlerinde tesadüfen saptanan kitlelerdir. Görüntüleme yöntemlerinin gelişmesi ve daha yaygın kullanılmasıyla görülme sıklığı ciddi şekilde artmıştır. Altında adrenal hastalıklardan herhangi biri olabilir. Bu kitlelerin büyük çoğunluğunu iyi huylu adenomlar oluşturur. Sadece %20 hastada metabolik bozukluk ve kardiovasküler hastalık açısından risk oluşturabilecek, belirti vermeyen hormon üretimi olmaktadır. Düşük bir ihtimal olsa da kötü huylu bir tümör de olabilir. Bu nedenle bu kitlelerin mutlaka araştırılması gerekir.

Öncelikle hastanın ayrıntılı olarak genel hastalık, ilaç ve aile öyküsü değerlendirilir. Muayenede hastanın klinik bulgusunun olup olmadığına bakılır. Genel kan tahlillerine ek olarak böbrek üstü bezi hormonlarının veya yıkım ürünlerinin kan ve idrar analizleri yapılmalıdır. Gereklilik halinde ek radyolojik görüntüleme tetkiklerinin yapılması gerekir. Bazı uyaranlardan sonra hastalarda hormon düzeylerinin değerlendirmesini yapabilmek için hastaneye yatış gerekmektedir.

Sonuçların multidisipliner ekip yaklaşımı ile Endokrin Cerrahisi Konseyinde değerlendirilmesi çok önemlidir. Genel olarak hormon üretimi ve kanser şüphesi olan hastaların tedavisi cerrahi olsa da birçok hastada ameliyat gerekliliği arada kalmaktadır. Konsey çalışması aynı zamanda hastaların ameliyatsız veya ameliyat sonrası takiplerinin daha etkili yapılmasına olanak vermektedir.

Conn sendromu
tedavisi cerrahi olan hipertansiyon

Böbrek üstü bezinin dışında bir neden yokken aşırı aldosteron hormon üretiminin olmasıdır. En sık nedenleri adenomlar ve nedeni bilinmeyen iki taraflı böbrek üstü bezinin büyümesidir. Nadir de olsa adrenal tümörler de aldosteron hormonu salgılayabilirler. Klinikte hipertansiyon başta olamk üzere, renin hormonunun baskılanması, potasyum düşüklüğü, magnezyum düşüklüğü, sodyum artışı görülür. Hastalarda ödem yoktur.
• İleri derecede halsizlik ve kas krampları olan hipertansif hastalarda,
• Hipertansiyonla birlikte erken yaşta kalp, böbrek, nörolojik problemleri gelişen ailevi hipertansiyonlarda
• Potasyum düşüklüğü olanlarda,
• 30 yaşın altında hipertansiyonu gelişenlerde,
• 50 yaşından sonra hipertansiyonu gelişenlerde,
• Üçten fazla ilaca rağmen kan basıncı kontrol edilemeyenlerde,
• Böbrek üstü bezinde adenom ve hipertansiyonu olanlarda, Aldosterona bağlı gelişen hipertansiyondan şüphelenilmelidir.
Hastalığın tanısında kan aldosteron ve renin hormon seviyeleri değerlendirilir. Şüphesi devam eden hastalarda baskılama testleri tanıya yardımcı olabilir. Sebep olan patolojinin saptanması için mutlaka görüntüleme tetkikleri uygulanmalıdır.
İyi huylu adenomların yaklaşık %60’ı tek taraflıdır ve cerrahi olarak çıkartılmalıdırlar. İki taraflı hastalık varlığında ilaç tedavisi uygulanır. Eğer tedaviye yanıt alınamıyor ve bir taraf bez belirgin daha fazla hormon üretiyorsa cerrahi uygulanabilir.

Böbrek üstü bezi hastalığına bağlı Cushing Sendromunun tedavisi cerrahidir.

Vücutta olması gerekenden fazla kortizol hormonu olması durumudur. En sık nedeni kortizol içeren ilaçların kullanılmasıdır. Endokrin cerrahiyi ilgilendiren kısım böbrek üstü bezi patolojilerine bağlı fazla hormon sentezidir. Fakat cerrahi öncesinde böbrek üstü bezinden kaynaklanmayan hastalıkların da mutlaka ayrıntılı bir şekilde dışlanması gerekmektedir.

Kortizol hormonu tüm vücudu etkiler. Bu nedenle çok çeşitli klinik bulguları vardır. En yaygın olarak hastalarda, kilo alma, kan basıncı yüksekliği (hipertansiyon), ay dede yüzü görünümü, ense bölgesinde yağ birikimi, ciltte çatlama, yüzde kızarıklık, kadında yüz ve vücutta kıllanma, kan şekeri yüksekliği, kas ve kemiklerde (osteoporoz) zayıflama, böbrek taşları, depresyon ve uyku bozukluğu görülür. Fakat her hastada aynı belirti ve bulgular olmayabilir. Bazı olgular hafif seyredebilir, bütün belirti ve bulgular gözlemlenemez.

Hastalığın tanısı kortizol hormon fazlalığının böbrek üstü bezine bağlı bir patolojiden kaynakladığının gösterilmesi ile konur. Fakat böbrek üstü bezinden kaynaklanmayan hastalıkların ayrımı için hastanede yatışı gerektiren hormon baskılama testlerinin yapılması gerekebilir. Böbrek üstü bezi patolojisi ise BT veya MR ile gösterilmelidir.

Cushing Sendromu, böbrek üstü bezinin, iyi huylu (adenom) veya kötü huylu (adenokarsinom) tümörüne bağlı ise en uygun tedavi hasta bezin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Cerrahiye engel olan durumlarda ya da cerrahinin yetersiz olduğu olgularda, değişik ilaç tedavileri kullanılabilir. Bu ilaçlar çok sayıda yan etki içerdiği için doktor denetiminde kullanılmalıdır. Başarılı cerrahi uygulanan olgularda, karşı taraf böbreküstü bezi baskılandığından dolayı hormon üretemez durumdadır. Olgulara dışardan bir süre böbrek üstü bezi hormonu verilmesi gerekir, zamanla doz azaltılarak dışardan verilen ilaç kesilir.

Ölümcül hipertansif krizin sinsi nedeni

Böbrek üstü bezinin iç kısmındaki hücrelerden köken alan epinefrin, norepinefrin, dopamin gibi katekolaminlerin aşırı salınımını yapan lezyonlardır. Ailesel geçiş özelliği gösterebilirler ve bazı sendromlarla birliktelikleri vardır. Yaklaşık %10’u kötü huyludur, çevre dokulara ve uzak organlara yayılım yapabilir.

Klinik tablo salgılanan hormonun özelliklerine, çeşitliliğine ve hastanın bu hormonlara olan duyarlılığına göre çok çeşitli olabilmektedir. Klasik olarak hastalarda hipertansiyon eşliğinde çarpıntı, baş ağrısı ve terleme epizotları vardır. Bu ataklara anksiyete, panik, ellerde titreme, bulantı ve his kayıpları eşlik eder. Daha nadir olarak kabızlık, baş dönmesi, yorgunluk ve karın ağrısı gibi belirtiler görülebilir. Ataklar, birkaç dakika ile birkaç saat kadar sürebilir. Genellikle ani başlar. Cerrahi işlemler, bazı yiyecekler ve ilaçlar, egzersiz atakların başlamasına neden olabilir. Gün içinde birkaç kez olabileceği gibi, aylarca atak görülmeyebilir.

Bazen hiçbir şikayete neden olmadan tesadüfen görüntüleme tetkiklerinde farkedilebilir. Tanı kan ve/veya idrar tetkiklerininde hormon değerlerinin normalin 2-3 kat yüksek çıkmasıyla koyulur. Manyetik rezonans görüntüleme veya tomografi ile tümörün yeri saptanır. Galyum DOTATA PET tanıda yeni kullanılmaya başlayan çok değerli bir fonksiyonel görüntüleme haline gelmiştir.

‘Böbreküstü bezinde herhangi bir nedenle kitle saptanan her hastada şikayeti olsun veya olmasın idrar veya kan tetkikleri ile feokromositoma dışlanmalıdır.’

Hastalığın kesin tedavisi cerrahi olarak tümörün çıkarılmasıdır. Fakat cerrahi öncesi hazırlık, cerrahi işlem ve sonrasında takip çok zor ve karmaşıktır. Yapılacak en ufak bir hata veya dikkatsizlik hastanın ölümüne neden olabilir. Bu nedenle bu süreci bu konuda yetkin bir ekibin yürütmesi gerekmektedir. Bu ameliyatlar tecrübeli merkezlerde yapılmalıdır.

Bu hastaların ilk baştaki bulguları iyi huylu tümörü desteklese de, tekrarlama ve kötü huylu olma riski nedeniyle cerrahi sonrası ömür boyu takibi gereklidir.

Adrenokortikal karsinomlar ve diğer kanserlerin adrenal beze olan metastazları

Çok nadir görülen kötü gidişli kanserlerdir. Büyük çoğunluğu aşırı hormon sentezine neden olmaktadır. En çok steroid hormonlar salgılanır fakat klinik tablo salgılanan hormon çeşidine göre değişir. Hastalarda kilo kaybı, halsizlik, ateş gibi yapısal semptomlar olsa da büyük çoğunluğu rastlantısal veya kanser taramaları sırasında saptanır.

Tanı anında etraf organ ve damarlara yayılım veya uzak organlara sıçrama görülmektedir. Yaşam beklentisi çok uzun değildir. İlaç tedavisine yanıt yetersizdir.

Cerrahi hastaların tek tedavi şansıdır. Cerrahi açık klasik, laparoskopik veya robotik yöntemle yapılabilir. Laparoskopik ve robotik cerrahi ile hastalığın yönetim tartışmalı olsa da deneyimli cerrahlar tarafından ileri endokrin cerrahi merkezlerinde başarıyla uygulanabilir.

Ayrıca adrenal bez akciğer ve meme kanseri gibi başka kanser çeşitlerinin metastaz yaptığı bir organdır. Kanser öyküsü olan hastalarda adrenal bezde saptanan şüpheli bir lezyon varlığında biyopsi ile tanı konulabilir. Fakat biyopsi öncesinde lezyonun hormon aktif olmadığı kanıtlanmalıdır. Çoğu durumda uygulanacak börek üstü bezi ameliyatının hastanın yaşam süresine bir katkısı olmayacaktır. Bu nedenle bu hastaların endokrin cerrahi konseylerinde çok ayrıntılı değerlendirilmeleri gerekmektedir. Fakat kanserlerin sadece böbrek üstü bezine sıçrama yapması durumunda yapılacak laparoskopik adrenal cerrahi ile başarılı sonuçlar alınmaktadır.

Adrenal miyelolipomlar

Yağ ve kan hücrelerinden oluşan, nadir görülen iyi huylu kitlelerdir. Hormon aktif değillerdir. Tipik olarak asemptomatiktir, ancak bazıları yan veya karın ağrısına neden olabilir.

Adrenal miyelolipomlar sıklıkla görüntüleme çalışmalarında rastlantısal tespit edilirler. Görüntülemelerde yağdan zengin lezyonlardır. Tanıda şüphe varsa biyopsi yapılması yardımcı olabilir.

Miyelolipomlar, hormonal aktivitesi olmayan iyi huylu lezyonlar olduklarından, çoğu endokrin cerrah, gözlem sırasında semptomlar ortaya çıkmadıkça veya tümörde büyüme olmadıkça takip edilmesini önerir.

test

test

test